Cáncer Ovárico no epitelial

El siguiente es un resumen de la guía de práctica clínica publicada por el Royal College of Obstetricians and Gynaecologists, en marzo 2017, sobre la versión cefálica externa y la reducción de la incidencia de la presentación podálica a término.


Puntos destacados

Los tumores ováricos no epiteliales representan cerca del 10% de todos los cánceres ováricos. 

Tipos

Tumores malignos de células germinales (GCTs):

  • Ocurren más en mujeres jóvenes.
  • Representan 5% de todos los tipos de cáncer de ovario y 80% de los tumores ováricos malignos en preadolescentes.
  • Incidencia: 3,7/1.000.000 mujeres
  • Son usualmente bilaterales
  • Clasificación de la OMS 2014: disgerminoma, tumor de saco vitelino, carcinoma embrionario, coriocarcinoma no gestacional, teratoma maduro, teratoma inmaduro, tumor mixto de células germinales.
  • Los teratomas son el tipo más común de estos tumores, están compuestos por tejidos maduros y son benignos.
    • En los teratomas inmaduros, el tejido embrionario indica potencial maligno, por lo cual la estadificación es relevante para el pronóstico.
     

Tumores estromales-cordón sexual (SCST): tumores de célula de la granulosa:

  • Ocurren más en mujeres en edad media y mujeres postmenopáusicas. Son neoplasias raras que representan 3-5% de los cánceres de ovario y la mayoría de ellos se presentan con manifestaciones endocrinológicas.
  • Incidencia 2,1/1.000.000 mujeres
  • Son usualmente unilaterales
  • Tumores de célula de la granulosa y tecomas: afectan mujeres peri- y postmenopáusicas
  • Tumores de célula de la granulosa juvenil, tumores de la célula de Sertoli, y tumores de la célula de Sertoli-Leydig (SLCTs): se presentan en adolescentes y mujeres jóvenes, en quienes preservar la fertilidad es importante.
  • Clasificación de la OMS 2014 de los SCSTs y tumores de células esteroideas:
    • Tumores estromales puros: Fibroma, fibroma celular, tecoma, tecoma luteinizante asociado a peritonitis esclerosante, fibrosarcoma, tumor estromal esclerosante, tumor estromal en anillo de sello, tumor estromal microquístico, tumor de células de Leydig, tumor de células esteroideas, tumor maligno de células esteroideas.
    • Tumores del cordón sexual puros: Tumor de célula de la granulosa del adulto, tumor celular de célula de la granulosa juvenil, tumores de células de Sertoli, tumor del cordón sexual con túbulos anulares.
    • Tumores mixtos: Tumores de células de Sertoli-Leydig: bien diferenciados, moderadamente diferenciados (con elementos heterólogos), pobremente diferenciados (con elementos heterólogos), retiforme (con elementos heterólogos). Tumores estromales y del cordón sexual.
     

Carcinoma de célula pequeña de ovario (SCCO):

  •  Afecta a mujeres jóvenes y niñas, con una incidencia muy baja, menor de 1% de los cánceres de ovario.
  • El SCCO del tipo hipercalcémico (SCCOHT) es la forma más común de carcinoma ovárico no diferenciado en mujeres menores de 40 años y es el tumor de ovario más común asociado a hipercalcemia (70%). Es típicamente unilateral y debe distinguirse de GCTs primitivo y tumores de la célula de la granulosa (sobretodo el caso juvenil).

Diagnóstico

tabla agosto

Factores pronósticos

tabla2 agosto

Tratamiento

  • Los GCTs primitivos y los teratomas inmaduros son quimiosensibles y susceptibles a la cirugía para preservar la fertilidad.
    • Debido a esto, el diagnóstico patológico es esencial y estos casos deben ser analizados por un patólogo ginecológico.
  • El abordaje quirúrgico puede ser realizado por vía abierta o, en casos seleccionados, por medio de abordajes mínimamente invasivos, para evitar la ruptura del tumor durante la cirugía.
    • Siempre hay que evaluar cuidadosamente la cavidad abdominal.
    • Para el proceso de estadificación se necesita: omentectomía infracólica, biopsia del peritoneo diafragmático, goteras paracólicas, peritoneo pélvico y lavados peritoneales en la enfermedad estadio I macroscópica.
  • GCTs
    • Son quimiosensibles. En caso de metástasis nodal, éstas tienen buena respuesta a quimioterapia. El vaciamiento ganglionar solo se requiere en casos en donde haya enfermedad residual luego de la quimioterapia.
    • Se recomienda la linfadenectomía cuando haya anormalidades nodales durante la exploración quirúrgica y/o en el TAC inicial (linfadenopatías).
    • La salpingo-ooforectomía con preservación del ovario contralateral y el útero es considerada el tratamiento quirúrgico estándar para las pacientes jóvenes.
      • Este tratamiento se debe considerar incluso en estadios avanzados de la enfermedad, debido a la sensibilidad del tumor a la quimioterapia.
    • No es necesario realizar biopsias ováricas sistemáticas cuando el ovario contralateral es macroscópicamente normal.
    • En caso de enfermedad ovárica bilateral macroscópica, sobretodo en el disgerminoma o teratoma inmaduro, se debe motivar a la preservación de por lo menos la parte sana del ovario y el útero.
    • En mujeres postmenopáusicas y pacientes con estadios avanzados de la enfermedad o con afectación ovárica bilateral, la histerectomía abdominal y la salpingo-ooforectomía bilateral pueden realizarse sin necesidad de realizar una estadificación quirúrgica cuidadosa.
  • CSTs
    • La preservación del útero y ovario contralateral solo se debe considerar en estadios IA macroscópicos. No se debe realizar en estadios >I.
    • En caso de manejo conservador, se debe realizar curetaje endometrial (o histerectomía en caso de manejo radical) para descartar cánceres uterinos concomitantes en pacientes con tumores de célula de la granulosa.
    • No es necesaria la evaluación retroperitoneal debido a la baja incidencia de metástasis retroperitoneal en estadios tempranos de la enfermedad.
    • No se requiere linfadenectomía.
    • Tienen bajo grado de malignidad, con excepción de algunas formas pobremente diferenciadas.
    • En mujeres postmenopáusicas y en pacientes con estadios avanzados o con afectación ovárica bilateral, la histerectomía abdominal y salpingo-ooforectomía bilateral debe realizarse con estadificación cuidadosa de la enfermedad.
  • SCCOHT
    • Tienen un mal pronóstico y un alto riesgo de diseminación extraovárica.
    • Todos los casos deben ser analizados por un patólogo experto y un panel de especialistas en estos tumores.
    • Tratamiento convencional: cirugía radical (histerectomía abdominal y salpingo-ooforectomía bilateral) combinada con estadificación quirúrgica de los nódulos y peritoneo, incluso en la enfermedad estadio I macroscópica.

Seguimiento

  • Se deben realizar las pruebas necesarias para evaluar la respuesta al tratamiento durante la quimioterapia
    • Marcadores séricos: hCG, alfafetoproteína, LDH, CA-125, inhibina B
    • Imágenes: TAC de abdomen, pelvis y tórax (en caso de sospecha de metástasis a pulmón), y ultrasonido pélvico.
  • GCTs: Consultas de control con historia clínica, examen físico, examen pélvico, y marcadores tumorales cada 3 meses por los primeros 2 años, luego cada 6 meses durante el tercer año y luego anualmente hasta progresión.
  • SCSTs: Control con historia clínica, examen físico, marcadores tumorales cada 6 meses desde el tercer año y esta frecuencia se debe mantener de manera indefinida.
  • El ultrasonido pélvico debe realizarse cada 6 meses en aquellos pacientes en quienes se realizó cirugía para preservar la fertilidad, mientras que el TAC de abdomen y pelvis debe realizarse de acuerdo con las indicaciones clínicas.
  • No se recomienda el PET scan para la evaluación de la respuesta al tratamiento o para el seguimiento.

Fertilidad y reemplazo hormonal

  • La criopreservación de los ovocitos es una opción para los pacientes que van a recibir quimioterapia programada.
  • La hiperestimulación seguida de la criopreservación de los ovocitos por 12 meses luego del final de la quimioterapia es otra opción.

La preservación de la fertilidad no debe poner en duda el tratamiento oncológico.

  • La terapia de reemplazo hormonal puede ser usada de manera segura en los GCTs y se debe evitar en SCST.

Referencia: I Ray-Coquard, P Morice, D Lorusso, J Prat, A Oaknin, P Pautier, N Colombo, ESMO Guidelines Committee; Non-epithelial ovarian cancer: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up, Annals of Oncology.